1例GOODPASTURE综合征合并ANCA双阳患者的护理

1例GOODPASTURE综合征合并ANCA双阳患者的护理

邓绍贞

​番禺区中心医院 血液透析中心 511400

【摘要】 总结1例肺出血-肾炎综合征合并ANCA双阳患者伴有活动性出血的重症患者护理。护理要点包括：血浆置换的护理，无肝素治疗护理，出血护理，贫血护理及营养支持，心理护理等。经过24天的积极治疗及护理，患者病情好转，带药出院并定时随诊。

【关键词】 肺出血-肾炎综合征；血浆置换；无肝素治疗

当肺损伤表现为肺泡出血，肾损伤以急进性肾小球肾炎(ＲPGN，肾活检病理表现新月体性肾炎) 为特征时，称为肺出血-肾炎综合征或 Goodpasture 综合征(简称GPS)。其病因可以是特异性抗肾小球基膜(GBM)抗体介导的Goodpasture 病或抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎等系统性疾病[1]。据报道 Goodpasture 病年发病率为 0.5～1.6/100万人[2]，发展快、病情凶险，未经及时治疗的重型病例的病死率可高达96%[3]。此病误诊率及漏诊率较高，早发现、早诊断和早治疗是改善GPS预后的重要手段[4]。我科于7月收治了1例Goodpasture综合征合并ANCA双阳患者，患者因无明显出血症状，血红蛋白持续进行性下降，肌酐持续进行性升高，肺部渗出灶持续加重并出现咯血等症状。明确诊断后即予足量激素+丙种球蛋白冲击治疗，复方磺胺甲噁唑片0.48g qd预防感染，口服肾上腺色腙止血，同时行无肝素血浆置换治疗。其护理难点：血液净化治疗期间严密监测血流动力学变化，防止低血压发生；配合医生控制感染，进行有效的饮食宣教改善患者的贫血及营养状况等。血浆置换采用无肝素治疗模式会增加患者堵管风险，从而进一步加重贫血的情况，严密监测血液净化治疗期间机器各项参数确变化，及时干预保障治疗的顺利进行，避免造成非计划性结束透析的危险因素[5]；通过积极治疗及护理，患者病情好转，带药出院并定时随诊。现将护理体会报告如下。

1. 临床资料

1.1患者一般资料

  患者，女，57岁，2月前无明显诱因出现腹部不适，无便血、黑便，少尿，2月体重下降5KG,,未予重视。入院前查：血肌酐811umol/L,血尿酸527mmol/L，尿素28.2mmol/L，HGB 75g/ L,尿蛋白+-↑，红细胞386.8↑个/μ胸部CT左肺上叶前段少许慢性感染，入院后查：HGB 72↓g/L，肌酐743↑μmol/L；甲状旁腺素106.00↑pg/ml；免疫球蛋白G 18.4↑g/L，尿蛋白2+，白蛋白：31.3g/L,氨基末端B型利钠肽1557pg/ml,纤维蛋白原含量5.06g/L，D-聚体1.7μg/ml,复查CT双肺多发渗出灶,考虑肺出血，不排除感染；肾穿刺活检：新月体性肾小球肾炎；抗中心粒细胞胞浆抗体-pANCA 阳性（+），确诊ANCA相关性肾炎；入院第6天，患者出现咯血，考虑ANCA合并Goodpasture综合征。

1.2治疗与转归

确诊后即予足量激素（甲泼尼龙40mg），抗炎治疗加磺胺类药物预防卡氏肺囊虫感染，骨化三醇预防骨质疏松治疗，入院第6天，出现咯血予行床边血浆置换治疗（共4次）。入院第8天，患者HGB:42g/L,APTT23.2sec,出现皮下出血，予申请3μ洗涤红细胞，10μ冷沉淀静脉输注（住院期间共输注洗涤红细胞6μ，冷沉淀50μ），入院第9天，予甲泼尼松 0.5g冲击×3日,联合丙种球蛋白10g提高免疫力、亚胺培南西司他丁预防感染。行第3次血浆置换后，患者咯血症状缓解。住院第23天，血色素升至90g/L,肌酐将至279μmol/L，复查CT双肺渗出灶较前明显吸收减少，尿量尿恢复正常，予办理出院。

2.护理

2.1血浆置换护理

RCT 研究显示，联合 PE可以显著改善快速进展性AAGN的短期肾功能。当患者继发肺内出血出现致命性情况时，即使不能马上确诊，只要症状符合 G P S，血浆置换应该迅速开始［6-7］。U s u i建议联用血浆置换和免疫抑制剂治疗G P S可迅速控制症状，肺出血症状很快消失，肾功能也得到有效改善与恢复，疗效比单纯使用激素及免疫抑制剂好，死亡率也大大降低，由75%降至25%[8]。由于患者住院期间肝功能受损，故门诊随访时口服环磷酰胺（CYC）。住院期间此患者共行4次血浆置换治疗，以“B”型血浆1000ml+林格氏液800ml+20%人血白蛋白200ml为置换液，置换出深淡黄色2000ml。血流量为120ml/min。治疗后患者肺出血明显好转，痰中带血丝症状消失。肌酐从原来811μmol/L降至279μmmol/L。血浆置换需补充等量异体新鲜血浆、白蛋白作置换液，针对此案例护理措施：①心理护理：多与患者沟通，建立友好的护患关系，了解患者的心理变化，与患者树立战胜疾病的信心。②输血前准备：认真落实输血的三查八对制度，严格落实床边双人查对工作制度，每半小时记录患者生命体征的数值变化：体温、脉搏、呼吸、血压，以及治疗的显示参数：如血浆置换量、白蛋白使用量、血流速度、静脉压、动脉压、跨膜压、置换出的血浆性质等。③用物准备：准备治疗所需的物品以及急救药物等，严格按要求安装及预冲管路。④导管护理：观察中心静脉置管口是否有红、肿、热、痛，是否有分泌物、渗液、渗血等情况；缝线有无脱开，严防脱管；治疗过程中保持导管通畅；开封管时严格落实无菌操作，操作原则：戴无菌手套更换置管处伤口敷料，认真清理动静脉端接头螺纹上的血迹，避免感染。⑤置换中注意事项：1）定期检测生命体征情况：至少每半小时监测并记录患者生命体征的数值变化，检测项目：生命体征四大项目及患者意识情况。血浆置换过程中可能会出现因输入与输出血浆不平衡、血容量下降等原因，出现的低血压情况，需早期识别低血压症状，如平均动脉压下降10mmHg，或出现冒汗、头晕等不适时，当出现低血压情况时应立即停止血浆置换治疗，减慢血流速度，遵医嘱用药等处理，待血压稳定后继续行血浆置换治疗。2）密切观察并记录机器显示各参数变化以及管路连接是否紧密：密切关注输入与输出血浆速度是否平衡、血浆置换量、白蛋白使用量、血流速度、机器上动静脉、跨膜压参数、置换出的血浆性质、血浆入口压等参数变化等。当跨膜压超过200mmHg或静脉压持续升高至250mmHg或以上时，需警惕体外循环堵管的发生，此时需尽快处理，避免体外循环凝血导致血液丢失。3）观察分离血浆颜色：正常分离的血浆颜色为淡黄色，治疗过程中分浆颜色由淡黄色转浓茶色，患者伴有腰痛等症状时需识别发生溶血反应，或分离的血浆中带有鲜红血液要警惕血浆分离器破膜的发生。4)血制品输注并发症的识别和护理：新鲜冰冻血浆输注易发生过敏反应，输血期间需重点关注患者有无出现皮疹、皮肤瘙痒、呼吸不畅，伴有低血压、胸闷不适、腰酸背痛等过敏症状。治疗时使用非血浆置换液（白蛋白），导致抗凝血酶原III不足，引起高凝状态，可诱发肺栓塞、脑缺血、心肌梗的发生，其死亡发生率约0.06%~14%[9]。因此治疗过程中需要密切观察患者是否出现突发胸闷，胸痛，呼吸困难，头疼症状。

2.1.1血液净化中抗凝治疗的护理

   该患者入院后第6天出现咯血症状，第6、第8天复查胸部CT，双肺渗出灶进行性加重，提示肺出血，待排肺感染。D-二聚体曾低至1.0μg/mL，APTT:23.9sec出现皮下瘀斑症状，导管口渗血，故采用无肝素抗凝治疗。无肝素透析是行 HD 患者非计划性下机的危险因素之一[10]。肺出血-肾炎综合征合以急性肾炎，肺出血为主要临床表现,引起血流动力学不稳定，增加血液净化治疗的风险,对管路凝血的观察提出很高的要求[11]。 针对该患者无肝素治疗的护理要点：①在透析前用生理盐水充分冲洗管道，管道预充完成后对管道进行密闭巡管30min后方可上机。②当班的管床护士至少每半小时关注机器上静脉压及跨膜压的数值变化；重点关注：静脉壶滤网处血液的颜色，可借助手机电筒观察其透光性及颜色变化。若发现静脉壶滤网处颜色较前变深，其透光性明显低于静脉壶上半部分,此时考虑静脉壶处有血凝块情况，因此要及时识别堵管风险，提前干预。患者住院期间行4次血浆置换治疗均未发生堵管情况。

2.1.2维持血流动力学稳定

血流动力学维持稳定是保证血液净化治疗顺利进行的关键。该患者入院时即有感染伴有活动性出血及营养不良，三者均是导致血流动力学不稳定的重要因素。肺出血-肾炎综合征伴肺感染容易引起血流动力学不稳定，增加血液净化治疗的风险，护理要点：①密切观察生命体征变化，可持续心电监护，上机治疗前再次进行治疗的目的与注意事项取得患者配合。②充分评估患者上机前的生命体征是否适合治疗，根据患者的血压、心率变化调节补液速度待生命体征平稳后才进行治疗③治疗过程中每15～30 min监测血压、血压、呼吸，血氧饱和度，患者的意识及主诉，每30 min记录1次。④置换过程中严密观察血压动态变化，一旦出现低血压应立即停止或减慢分浆速度，减慢血流速，确保治疗安全进行。

2.2肺出血及呼吸道护理

肺出血是Goodpasture 综合征常见并发症，持续性出血会引起机体的抗凝机制反应，血浆置换治疗后会促使凝血因子的流失，加重出血情况；大量的咯血容易造成呼吸道窒息。具体护理方法①遵医嘱予口服肾上腺色腙止血，持续低流量吸氧，标识好氧瓶的使用有效期，及时的更换；持续心电监护，密切观察心率、血压、血氧饱和度的变化②宜取头高足低位，咳嗽、咯血的时，头偏向一侧，及时吐出呼吸道分泌物；吐痰时宜侧身坐起，防止血液过分粘稠倒流造成气道的堵塞，出现窒息。③指导患者有效咳嗽的方法，保持呼吸道通畅。④床边配备负压吸痰装置，大量咯血会导致窒息，及时使用负压装置，保持患者呼吸道的通畅改善呼吸困难症状。⑤口腔及饮食护理，患者每次进食、咯血后指导使用生理盐水漱口，以助于保持口腔清洁，避免口腔感染的发生；避免进食过硬，带刺带骨头食物，避免造成口腔黏膜的损伤。

2.3贫血的护理

贫血是GPS常见的并发症。患者入院时血红蛋白为73g/L，随后持续下降至第8天的42g/L。如何做好贫血护理，是本案例的重点，其护理要点①责任护士跟踪患者的血色素及凝血功能指标，遵医嘱正确输红细胞及凝血因子。②输血时机：红细胞安排在血浆置换治疗前执行，凝血因子应安排在血浆置换治疗后执行。③输血过程中：密切观察患者是否有出现发热、呼吸困难、大汗淋漓、腰背疼痛，浓茶样尿等症状，及时识别输血过敏反应与溶血反应的发生。④中度贫血及伴有出血症状时要求患者绝对卧床休息，HGB＞80g/L,无出血症状，可指导患者掌握“起床三部曲”，家属陪伴下方可下床，做好防跌倒护理；⑥遵医嘱口服多糖铁胶囊,指导患者大便颜色出现黑色时属于正常现象，避免引起焦虑,若大便成黑芝麻糊状伴有腥臭味，提防消化道出血，需及时跟医护人员反馈情况。入院第15天患者血红蛋白上升至85g/L，出院前为92g/L。

2.4营养指导的护理

患者入院时白蛋白：31.3g/L，2月体重下降5kg。入院口服奥美拉唑保护胃黏膜，改善胃纳差。饮食指导：①指导患者进行营养的补充，宜高热量，易消化食物，清淡饮食，营养丰富，鼓励患者增加优质蛋白的摄入如鸡蛋白，牛肉碎稀饭，鱼，虾、面条等半流质食物为宜。②食物温度控制在38-40°温度不宜过高。③日常不要进食生姜、生蒜、辣椒等辛辣刺激性的食物，以免引起消化道出血，少吃肥肉、油炸食品等比较油腻的难消化食物。④戒烟、戒酒，避免吸入刺激性气体。⑤责任护士每天记录患者的出入量及进食情况，必要时静脉补充营养。出院时，患者白蛋白升至35.9g/L。

2.5心理护理

  患者入院时焦虑面容，寡语，对新增血液透析患者而言,对疾病的预后和血液透析的不确定感,加之治疗中产生的经济压力，使诱导期血液透析患者容易产生心理及生理的双重困扰,紧张、焦虑、抑郁、睡眠等问题随之而来,对未来生活失去信心[12]。意义疗法是有效改善患者不良情绪、睡眠障碍的有效方法之一,进而提高患者的希望水平,改善患者的生活质量[13]。因此,对患者实施针对性心理干预尤为重要。心理护理措施①实施治疗操作前，向患者讲解操作过程中有可能出现的并发症，让患者积极配合操作。②治疗过程中，主动跟患者交流，向患者提供治愈成功的案例分享，及时向患者反馈病情好转的检验指标动态数据，增强患者的治疗信心③家属24小时陪伴，鼓励患者说出治疗过程中的一些身心感受，及时跟医护人员反馈患者的不良情绪，必要时请心理科医生会诊给予指导意见。

3.小结

Goodpasture综合征合并ANCA血管炎可引起肺、肾进行性出血，病情凶险，本案例患者无肝素状态下行血浆置换针对患者个体情况制定有效的护理措施保证治疗的实施。同时做好肺出血及呼吸道护理、贫血护理、营养指导和心理康复护理。经过24天的积极治疗及护理，患者各项指标趋于稳定，取得良好的救护效果，值得推广。

参考文献：

[1]. 许书添与胡伟新, 肺出血-肾炎综合征与Goodpasture病. 临床内科杂志, 2021. 38(6): 第381-384页.

[2]. Canney M，O’Hara PV，McEvoy CM，et al． Spatial and TemporalClustering of Anti-Glomerular Basement Membrane Disease［J］． Clin JAm Soc Nephrol，2016，11( 8) : 1392-1399．

[3].Benoit FL，Rulon DB，Theil GB，et a1． Goodpasture syndrome：a

clini copathologic entity［J］． Am J Med，1964，37（3）：424-444．

[4].黄木燕. 呼吸系统疾病的诊断和糖皮质激素治疗--Goodpasture

综合征的诊断与治疗［C］. 2015临床急重症经验交流高峰论坛论文集，2015：142.

[5]. 秦婷等, 血液透析患者非计划性结束透析危险因素研究. 护理学杂志, 2022. 37(3): 第29-32页.

[6].EnglJMed,2020,382(7):622-31.Rutgers A, et al. Am J Kidney Dis, 2005, 46(2): 253-62.

[7].曹阳，李冰．肺出血－肾炎综合征的临床研究进展［J］.中国中西医结合肾病杂志，2017，18( 8):750－752．

[8].Usui T，Kai H，Noguchi K，et al . Effectiven ess of Plasmapheresis in a Patient with Anti-glomerular Basement Membrane Antibody Glomerulonephritis with Advanced Kidney Dysfunction[J].Intern Med, 2017， 56（18）：2475-2479.

[9]陈香美,丁小强,刘状友等.血液净化标准操作规程[M ].北京:人民军医出版社，2020:208-216.

[10].陈姝,胡道艳与朱高峰,血液透析患者非计划性下机危险因素及其护理对策分析. 中西医结合护理（中英文）,2022. 8(7):第145-147页.

[11].杜爱燕等,1例肺出血-肾炎综合征合并脓毒血症患者的护理.中华护理杂志,2018. 53(6):第752-755页.

[12].谭素分,梁焕兰,陈丽斐,等.不同阶段重点干预在血液透析诱导期患者中的应用效[J].国际护理学杂志, 2019,38(15):2409-2412.

[13].董翠珍等,意义疗法对诱导期血液透析患者不良情绪和希望水平的影响.重庆医学, 2022.51(13).